生2个儿子同患血友病 产检本可避免

连生2个儿子同患血友病，一家4口人，3人是血友病患者，妈妈和两个儿子，分别为8岁和3 岁。**提醒，血友病早发现、早预防是根本，有家族史者婚前*好做血友病基因的检查，夫妻一方有血友病家族史，怀孕后，一定要去医院做产前诊断。

家族梦魇：连生2个儿子同患血友病

昨天，血液科来了四五十位患者，在**眼里，他们就是“玻璃人”，一点小伤口都会血流不止。这些患者中，几乎都是男性，*小的只有两三岁。

彬彬(化名)虽然才8岁，但已经是一位“老病号”了。从3岁半那年开始，家庭的梦魇就开始了。那次，彬彬因为摔跤血流不止，辗转骨科、血液科等科室*疗，*终被确诊血友病。

2011年，彬彬**次找到血液科主任医师周荣富求诊的时候，他已经频繁出血导致膝关节疼痛，无法像同龄人一样上学、玩耍了。

因为**个孩子有问题，因此，彬彬的父母商量后又生了一个。不料老二两岁时一次摔跤弄破了胳膊，同样血流不止，医院检查让一家人傻了眼：又是一个血友病患儿。再一查，原来孩子的母亲就是轻度血友病患者。

本可避免：怀孕时做基因筛查可以发现

“如果怀老二两三个月时抽羊水做基因筛查，看看有没有血友病的基因片段，就不会出现这个悲剧了。”周荣富说，大约每5000-10000个男性中就有一 个血友病患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分 合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;　正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女 性半数为传递者;　患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。由于彬彬的妈妈是携带者，所以连生了两个血友 病宝宝。

**分析：70%来自遗传30%系基因突变导致

**指出，目前，这一疾病70%是来自遗传，但还有约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。目前，南京有100多位患者。

周荣富透露，目前*疗甲型血友病的进口药物，一支价格1200元左右。医保可报销85%，剩余的15%南京户籍患者还可享受救助。

另外，血友病早发现、早预防是根本，有家族史者婚前*好做血友病基因的检查，夫妻一方有血友病家族史，怀孕后，一定要去医院做产前诊断。一旦诊断出血友病，必须随时注意避免出血，同时要预防感染，一旦发生牙病应尽早*疗;　不挖鼻孔，避免引起出血。